北京最佳皲裂医院 http://m.39.net/baidianfeng/a_8622593.html多发性一过性白点综合征
(一)概述
多发性一过性白点综合征(multipleevanescentwhitedotssyndrome,MEWDS),是Jampol于年首先报道的一种少见脉络膜视网膜病变,通过FFA、ICGA及电生理等检查发现病变累及光感受器-RPE复合体。其特点是好发于青壮年,单眼发病,视力突然下降,眼底后极部、中周边部出现多发性散在分布的小白点状病灶,伴有玻璃体混浊。随病变消退,视力可恢复或接近正常。有自限性倾向,病程一般4-6周,也可达数月。病因不明,因部分患者现有感冒症状,认为可能与病*感染有关。(二)主要临床表现发病初可有眼前黑点或闪光感,以后视力突然下降,进展快,视力一般为0.3~0.6,重症者可降至0.1。眼底检查:急性期可见多发的、具有特征性的小白点状病灶,散在分布,病灶大小~μm,颜色一般为浅灰色、淡白色,也有*白色,后极部白点较集中,向赤道部逐渐减少,多沿着视网膜大血管(静脉侧)分布。*斑区有特殊的细小颗粒状病灶,比其他部位的白点更小、且均匀一致,颜色为白色或橘红色。数周~数月后,眼底白点和*斑区颗粒逐渐消失,视力也逐渐恢复。此病伴发有玻璃体轻度混浊;视盘水肿,为视盘周围毛细血管渗漏所致;有报道可见不伴有视盘水肿的急性特发性生理盲点扩大,认为是由于视盘周围视网膜功能障碍所致。FFA检查显示急性期白点病灶早期为高荧光,点状高荧光密集分布,晚期白点病灶着染;*斑区颗粒表现为透见荧光;这些均表明病变位于RPE层。也可出现视盘或视网膜毛细血管渗漏。当病灶消失后,FFA无明显异常。ICGA检查:白点病灶显示为低荧光,认为是RPE炎性反应遮挡荧光所致。眼底自发荧光照相:早期在与ICGA低荧光灶匹配的部位,部分病灶显示高荧光,提示为RPE炎性改变。
电生理检查:EOG和ERG均有异常,急性期ERG显示视网膜视锥、视杆细胞弥漫性损伤,明适应a、b波波幅均降低或消失,但是,mfERG显示病变早期*斑区波幅可轻微增加或正常,随着病变进展逐渐出现波幅降低。此现象提示MEWDS发病初期首先是视网膜内层受损,随后外层受累。轻症者仅EOG改变。恢复期随病变消失,ERG、EOG均恢复正常。
(三)诊断要点主要通过临床症状及眼底表现诊断,辅助检查有助于我们进一步证实及鉴别。1.好发于青壮年,单眼多见,视力突然减退,发病前可有感冒症状。2.眼底检查可见特征性多发、散在的小白点状病灶,*斑区有颗粒改变,玻璃体混浊,随病变消失,视力恢复。
3.FFA检查显示急性期表现为小白点早期呈高荧光,晚期着染。白点消退后恢复正常。早期自发荧光显示高荧光。EOG、ERG均为波幅显著降低,mfERG轻微变化。
(四)鉴别诊断要点
1.APMPPE此病也是青壮年好发,急性发病,视力减退,发病前有感冒症状,眼底也有多发性白色病灶。但病灶如鱼鳞状,较MEWDS为大,FFA检查表现不同,早起呈低荧光,晚期着染,病变吸收后遗留明显色素性改变。
2.急性视网膜色素上皮炎此病也是年轻人好发,急性视力下降,眼底*斑区和(或)后极部有斑点状病灶。但病灶为暗灰色,周围有脱色素晕,斑点呈簇状分布,FFA检查呈“中黑外亮”的特征性改变。
3.多灶性脉络膜炎病灶位于血管弓内,为视网膜深层灰色圆形,玻璃体混浊明显,可伴有*斑囊样水肿及视网膜下新生血管膜。
4.鸟枪弹样视网膜脉络膜病变多发生于老年人,双眼发病,眼底多发散在奶油状脱色素斑,并可有眼前节炎症。
——魏文斌陈积中《眼底病鉴别诊断学》P-P
本文编辑:邢玉婷
本文审校:马超
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