白斑治疗

注册

 

发新话题 回复该主题

炎症性白癜风白癜风的特殊类型 [复制链接]

1#
白癜风治疗用什么方法好 http://m.39.net/pf/a_4786515.html

白癜风是一种后天获得性色素脱失性皮肤病,典型皮损诊断相对容易,治疗却比较困难,临床上以脱色性白斑为特点,一般无自觉症状,但在某些少见情况下,白斑边缘会出现炎症性隆起,可伴有瘙痒,形成特殊类型的炎症性白癜风,该型虽罕见,但不应该被临床医生忽视,今天通过一则病例来和大家共同学习一下。

病史资料:患者男,38岁,南亚人,软件工程师。因“全身泛发皮疹1年”就诊。患者1年前无明显诱因,全身开始出现大量大小不一皮疹,以额部、唇部及躯干四肢为主,对称分布,下肢皮损伴有瘙痒,其他部位皮损无自觉症状;患者一般状况良好,手部因工作导致脉管综合征,而经常疼痛;否认糖尿病和高血压病史,否认白癜风、甲状腺疾病或其他自身免疫性疾病家族史,无吸烟等不良嗜好,10年前移民美国,最后一次旅行是2年前至印度;患者自己诊断自己患有白癜风,曾在家中使用手持式棒状家庭光疗仪(NB-UVB),每周2次,治疗了3周。

体格检查:皮肤类型为V型,躯干四肢多处皮损可见散在大小不一色素脱失性斑点

(白斑)聚集成斑块,边缘可见蓝灰色隆起,胸口毛发可见灰白色(图1a、b,3a);WOOD灯检查可见皮损处呈瓷蓝白色荧光改变,皮损处触、湿、干等感觉正常,鉴于临床表现特殊,分别在右后腋下皮损处和皮损周围正常皮肤行环钻活检,皮损处选取包含中央白斑、白斑周围蓝灰色隆起以及隆起外围紧邻正常皮肤;组织病理表现和白癜风的炎症阶段相一致;免疫组化显示与皮损周围正常皮肤比较,皮损处Mart-1阳性细胞数量减少(黑素细胞),黑色素减少,支持白癜风的诊断(图2)。

图1a患者前胸临床图片白斑边缘可见蓝灰色炎症性隆起

图1b皮损局部放大

图1cNB-UVB联合口服、外用类固醇激素治疗4个月后,皮损几乎全部复色。

图2炎症性白癜风皮损处的免疫组化特点与正常皮肤(NI,上)相比,皮损处皮肤(中、下)显示由淋巴细胞形成的界面浸润,与基底层黑色素和Mart-1阳性黑素细胞显著减少有关。箭头显示在标本的代表性切片中检测到的唯一的Mart-1阳性黑素细胞;单核细胞浸润主要由(90%)的CD8阳性T细胞组成,在基底层(下,箭头)内有罕见的中央定位CD8阴性细胞的卫星现象。类胰蛋白酶阳性肥大细胞、HLA-DR阳性真皮树突状细胞和Foxp3阳性调节性T细胞在正常情况下也增加,并位于接近真皮表皮交界处的黑素细胞破坏部位(上和中,×;下,×)。

实验室检查:甲状腺功能、抗核抗体、dsDNA和抗RO抗体检测均在正常范围内;梅*检测阴性。最终诊断:炎症性白癜风(泛发型)。

治疗及预后:炎症性白癜风的治疗仍旧遵循寻常型白癜风的治疗原则:控制皮损发展,促进白斑复色。患者采用每日口服强的松30mg(0.5mg/kg)联合全仓NB-UVB(每周3次)治疗,治疗1个月后,前额、颈部、手臂、背部和腹部开始出现大量的色素岛,背部一些小皮损几乎完全复色;遂停用强的松,继续单独使用NB-UVB治疗方案,同时在除面部外的皮损,每天开始两次外用氯倍他索霜;2个月后,手臂、颈部、腰部和腹部有明显的复色,有些区域已完全复色,但腹股沟区皮损效果差,医生建议患者该部位使用家庭手持光疗仪来增加疗效;此外,由于一些区域复色减慢,患者决定再次口服强的松(隔日30mg)1个月,然后停药;经过7个月的治疗(80次光疗),患者的前额、颈部、上背部、胸部和腹部病变完全复色,肢端和腰背部的复色超过75%(图1c,3b),到目前为止,其他部位未见新发皮损。

图3a治疗前腰背部皮损图片

图3b联合治疗7个月后,腰背部原皮损超过75%复色。

病例学习

1.炎症性白癜风概念

炎症性白癜风又称为伴有炎性隆起边缘的白癜风(Inflammatoryvitiligowithraisedborders,IVRB),是白癜风的一种少见类型,临床上罕见,国内外文献报道较少,年由Garb和Wise首先报道,它可发生于任何年龄,并可见于白癜的任何时期,无明显的性别差异,以白癜风白斑边缘出现炎症性隆起为特征,隆起一般呈红色(图4),而本例患者因皮肤类型导致其为蓝灰色为主,炎性边缘可伴有不同程度的瘙痒,偶见渗出,可持续数周。另有文献报道特应性皮炎、丙型肝炎和Vogt-Koyanagi-Harada病患者也可并发炎症性白癜风。

图4炎症性白癜风红色隆起性边缘

2.组织病理学特点

表皮呈湿疹样改变,基底层细胞空泡变性,黑素细胞减少或缺失,真皮浅层淋巴细胞、组织细胞以及噬黑素细胞浸润伴有CD8+T淋巴细胞游入表皮。目前的观点认为本病的发病机制为CD8+细胞*性T淋巴细胞对黑素细胞的破坏。免疫组化检查为多克隆(T细胞和B细胞)炎性细胞浸润。

3.鉴别诊断

临床上本病主要需要与麻风病、色素减退性蕈样肉芽肿(hypopigmentedmycosisfungoides,HMF)鉴别。麻风病皮损形式多样,可见类似炎症性白癜风症状表现,但皮损处多伴有感觉异常,周围皮肤可触及粗大的浅表皮神经,组织病理学上有神经受累,抗酸染色可检出麻风杆菌;HMF通过组织病理改变和免疫组化染色一般容易鉴别,必要时可行T细胞受体基因重排以除外HMF。

4.治疗及预后

文献报道本病对类固醇激素软膏、钙泊三醇、他克莫司等局部外用效果不佳,而单独PUVA治疗不如NB-UVB更有效,疾病早期口服皮质类固醇激素可以快速控制病情进展,而与NB-UVB联合治疗可能是目前最有效的治疗手段。

小结

炎症性白癜风临床罕见,容易误诊、误治,但皮损一般具有特征性,临床上遇到本病应当想到,借助病理和免疫组化染色可以和麻风病、HMF鉴别,治疗首选口服皮质类固醇激素联合NB-UVB,预后较好。

参考文献:1.NicoleGunasekera,GeorgeF.Murphy,VaneetaM.Sheth.RepigmentationofExtensiveInflammatoryVitiligowithRaisedBordersUsingEarlyandAggressiveTreatment[J].Dermatology,,:11–15.2.GarbJ,WiseJ.vitiligowithraisedborders[J].ArchDermSyphilol,,58(2):-.3.SugitaK,IzuK,TokuraY.Vitiligowithinflammatoryraisedborders,associatedwithatopicdermatitis[J].ClinExpDermatol,,31(1)0-82.4.TsurutaD,HamadaT,TeramaeH,eta1.InflammatoryvitiligoinVogt-Koyanagi—Haradadisease[J].JAmAcadDermatol,,44(1):-.5.TsuboiH,YonemotoK,KatsuokaK.vitiligowithinflammatoryraisedborderswithhepatitisCvirusinfection[J].JDermatol,,33(8):-.6.安金刚,王俊民,肖生祥,等.炎症性白癜风1例[J].中国皮肤性病学杂志,,24(11):.7.马东来,方凯,王洪琛.炎症性白癜风[J].临床皮肤科杂志,,38(3):-.8.李宁,王德民.炎症性白癜风1例[J].中国麻风皮肤病杂志,,26(9):-.多一点帮助

感谢您的赞赏和分享!

分享 转发
TOP
发新话题 回复该主题