白癜风是一种后天获得性色素脱失性皮肤病，典型皮损诊断相对容易，治疗却比较困难，临床上以脱色性白斑为特点，一般无自觉症状，但在某些少见情况下，白斑边缘会出现炎症性隆起，可伴有瘙痒，形成特殊类型的炎症性白癜风，该型虽罕见，但不应该被临床医生忽视，今天通过一则病例来和大家共同学习一下。
病史资料：患者男，38岁，南亚人，软件工程师。因“全身泛发皮疹1年”就诊。患者1年前无明显诱因，全身开始出现大量大小不一皮疹，以额部、唇部及躯干四肢为主，对称分布，下肢皮损伴有瘙痒，其他部位皮损无自觉症状；患者一般状况良好，手部因工作导致脉管综合征，而经常疼痛；否认糖尿病和高血压病史，否认白癜风、甲状腺疾病或其他自身免疫性疾病家族史，无吸烟等不良嗜好，10年前移民美国，最后一次旅行是2年前至印度；患者自己诊断自己患有白癜风，曾在家中使用手持式棒状家庭光疗仪（NB-UVB），每周2次，治疗了3周。
体格检查：皮肤类型为V型，躯干四肢多处皮损可见散在大小不一色素脱失性斑点
（白斑）聚集成斑块，边缘可见蓝灰色隆起，胸口毛发可见灰白色（图1a、b，3a）；WOOD灯检查可见皮损处呈瓷蓝白色荧光改变，皮损处触、湿、干等感觉正常，鉴于临床表现特殊，分别在右后腋下皮损处和皮损周围正常皮肤行环钻活检，皮损处选取包含中央白斑、白斑周围蓝灰色隆起以及隆起外围紧邻正常皮肤；组织病理表现和白癜风的炎症阶段相一致；免疫组化显示与皮损周围正常皮肤比较，皮损处Mart-1阳性细胞数量减少（黑素细胞），黑色素减少，支持白癜风的诊断（图2）。
图1a患者前胸临床图片白斑边缘可见蓝灰色炎症性隆起
图1b皮损局部放大
图1cNB-UVB联合口服、外用类固醇激素治疗4个月后，皮损几乎全部复色。
图2炎症性白癜风皮损处的免疫组化特点与正常皮肤（NI，上）相比，皮损处皮肤（中、下）显示由淋巴细胞形成的界面浸润，与基底层黑色素和Mart-1阳性黑素细胞显著减少有关。箭头显示在标本的代表性切片中检测到的唯一的Mart-1阳性黑素细胞；单核细胞浸润主要由（90%）的CD8阳性T细胞组成，在基底层（下，箭头）内有罕见的中央定位CD8阴性细胞的卫星现象。类胰蛋白酶阳性肥大细胞、HLA-DR阳性真皮树突状细胞和Foxp3阳性调节性T细胞在正常情况下也增加，并位于接近真皮表皮交界处的黑素细胞破坏部位（上和中，×；下，×）。
实验室检查：甲状腺功能、抗核抗体、dsDNA和抗RO抗体检测均在正常范围内；梅*检测阴性。最终诊断：炎症性白癜风（泛发型）。
治疗及预后：炎症性白癜风的治疗仍旧遵循寻常型白癜风的治疗原则：控制皮损发展，促进白斑复色。患者采用每日口服强的松30mg（0.5mg/kg）联合全仓NB-UVB（每周3次）治疗，治疗1个月后，前额、颈部、手臂、背部和腹部开始出现大量的色素岛，背部一些小皮损几乎完全复色；遂停用强的松，继续单独使用NB-UVB治疗方案，同时在除面部外的皮损，每天开始两次外用氯倍他索霜；2个月后，手臂、颈部、腰部和腹部有明显的复色，有些区域已完全复色，但腹股沟区皮损效果差，医生建议患者该部位使用家庭手持光疗仪来增加疗效；此外，由于一些区域复色减慢，患者决定再次口服强的松（隔日30mg）1个月，然后停药；经过7个月的治疗（80次光疗），患者的前额、颈部、上背部、胸部和腹部病变完全复色，肢端和腰背部的复色超过75%（图1c,3b），到目前为止，其他部位未见新发皮损。
图3a治疗前腰背部皮损图片
图3b联合治疗7个月后，腰背部原皮损超过75%复色。
病例学习
1.炎症性白癜风概念
炎症性白癜风又称为伴有炎性隆起边缘的白癜风(Inflammatoryvitiligowithraisedborders,IVRB)，是白癜风的一种少见类型，临床上罕见，国内外文献报道较少，年由Garb和Wise首先报道,它可发生于任何年龄，并可见于白癜的任何时期，无明显的性别差异，以白癜风白斑边缘出现炎症性隆起为特征，隆起一般呈红色（图4），而本例患者因皮肤类型导致其为蓝灰色为主，炎性边缘可伴有不同程度的瘙痒，偶见渗出，可持续数周。另有文献报道特应性皮炎、丙型肝炎和Vogt-Koyanagi-Harada病患者也可并发炎症性白癜风。
图4炎症性白癜风红色隆起性边缘
2.组织病理学特点
表皮呈湿疹样改变，基底层细胞空泡变性,黑素细胞减少或缺失,真皮浅层淋巴细胞、组织细胞以及噬黑素细胞浸润伴有CD8+T淋巴细胞游入表皮。目前的观点认为本病的发病机制为CD8+细胞*性T淋巴细胞对黑素细胞的破坏。免疫组化检查为多克隆(T细胞和B细胞)炎性细胞浸润。
3.鉴别诊断
临床上本病主要需要与麻风病、色素减退性蕈样肉芽肿（hypopigmentedmycosisfungoides,HMF）鉴别。麻风病皮损形式多样，可见类似炎症性白癜风症状表现，但皮损处多伴有感觉异常,周围皮肤可触及粗大的浅表皮神经，组织病理学上有神经受累，抗酸染色可检出麻风杆菌；HMF通过组织病理改变和免疫组化染色一般容易鉴别，必要时可行T细胞受体基因重排以除外HMF。
4.治疗及预后
文献报道本病对类固醇激素软膏、钙泊三醇、他克莫司等局部外用效果不佳，而单独PUVA治疗不如NB-UVB更有效，疾病早期口服皮质类固醇激素可以快速控制病情进展，而与NB-UVB联合治疗可能是目前最有效的治疗手段。
小结
炎症性白癜风临床罕见，容易误诊、误治，但皮损一般具有特征性，临床上遇到本病应当想到，借助病理和免疫组化染色可以和麻风病、HMF鉴别，治疗首选口服皮质类固醇激素联合NB-UVB，预后较好。
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